Пороки сердца - это врожденные или приобретенные изменения клапанов сердца, перегородок или стенок сердца и отходящих от него крупных сосудов, которые способны изменить направление движения крови внутри сердца и привести к недостаточности кровообращения.

Врожденные пороки сердца. Заболевания, возникающие из-за различных нарушений нормального формирования сердца и отходящих от него сосудов во внутриутробном периоде или остановки его развития после рождения. Все врожденные пороки сердца разделяют на 2 группы: пороки с первичным цианозом ("синие") и пороки без первичного цианоза ("бледного" типа).

 

• Изолированный дефект межжелудочковой перегородки - один из довольно частых пороков сердца "бледного" типа, при котором имеется сообщение между левым и правым желудочком.
• Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) - относительно благоприятный врожденный порок сердца. Жалоб обычно нет. Развитию ребенка порок не мешает, может обнаружиться при случайном осмотре
• Высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки сопровождается тем, что часть крови из левого желудочка поступает не в аорту, а непосредственно в легочную артерию или же из правого желудочка в аорту. Лишь в некоторых случаях долгое время протекает бессимптомно. У грудных детей часто наблюдается сильная одышка, они плохо сосут и не прибавляют в весе, нередки пневмонии.
• Незаращение межпредсердной перегородки. Один из частых (10%) врожденных пороков сердца из группы "бледного" типа, при котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями.
• Незаращение артериального (боталлова) протока - врожденный порок сердца из группы "бледного типа", при котором после рождения не зарастает и остается функционировать проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Один из наиболее распространенных дефектов (10%). У женщин встречается чаще, чем у мужчин.
• Коарктация аорты - врожденный стеноз (сужение) перешейка аорты (из группы пороков "бледного" типа) вплоть до полного закрытия просвета аорты, составляет 6-7% всех случаев врожденных пороков сердца
• Тетрада Фалло (самый частый "синий" порок) - это сочетание 4 признаков: стеноз (сужение) легочной артерии вплоть до полного закрытия просвета, декстропозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, то есть сообщается с ними обоими), дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия (увеличение) правого желудочка. Сопровождается с раннего детства стойким цианозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью.

Приобретенные пороки сердца
Практически всегда приобретенные пороки сердца – это пороки его клапанного аппарата. Основная причина развития приобретенного порока сердца – ревматизм.
Ревматических пороков сердца около 80% от общего количества. От 35 до 60% больных переносят ревматизм без явных ревматических атак и порок сердца находят уже потом, когда появляются жалобы со стороны сердца.
Оставшиеся 20% приобретенных пороков сердца приходятся на атеросклероз, травмы, инфекционные заболевания внутренней оболочки сердца, сифилис, миксоматозную дегенерацию створок. Различают эти пороки по виду пораженного клапана и по степени недостаточности функции сердца.
Классификация
Предложено множество классификаций приобретённых пороков.
По этиологии: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т. д.
по степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности
по состоянию общей гемодинамики: компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные пороки
По локализации поражения сердца
Моноклапанные пороки (поражён один клапан)
Митральный порок
Аортальный порок
Трикуспидальный порок
Комбинированные пороки(поражены два клапана и более)
Двухклапанные пороки
Митрально-аортальный порок
Аортально-митральный порок
Митрально-трикуспидальный порок
Аортально-трикуспидальный порок
Трёхклапанные пороки
Аортально-митрально-трикуспидальный порок
Митрально-аортально-трикуспидальный порок
По функциональной форме
Простые пороки
Стеноз
Недостаточность
Комбинированные пороки - наличие стеноза и недостаточности на нескольких клананах.
Сочетанный - наличие стеноза и недостаточности на одном клапане.

Диагностика

• Осмотр кардиологом
• Эхокардиография
• Электрокардиография
• Рентгенография грудной клети
• Катетеризация сердца и ангиограмма
• Лабораторная диагностика (биохимия крови, коагулограмма, гормоны щитовидной железы, генетическая диагностика)